成骨不全症医学指南第三部分药物治疗以下内容均摘自由瓷娃娃罕见病关爱中心翻译自意大利并通过国内多名医学专家修订后出的成骨不全医学指南。成骨不全症指南的意大利语原版由意大利伦巴第省“罕见病预防，监测，诊断，治疗网络”编制。药物治疗药物治疗不能治愈成骨不全症。但某些亚型的成骨不全症患者可以通过药物治疗增加骨密度。然而，药物治疗应与康复和护理治疗计划相结合，通常这需要多学科协助才能完成。儿童的药物治疗（0-18岁）目前双膦酸盐是中到重度成骨不全症儿童及青少年患者的“金标准”治疗。事实上，这些药物已经被证实可以有效地增加骨密度（脊柱，股骨颈和胫骨），有助于儿童脊柱骨骼的塑形（形态和大小的控制）。同时，这些药物可以减轻疼痛，尤其是减少脊柱的骨折，并且没有明显的副作用。静脉给药比口服给药更能有效减轻疼痛及减少再骨折。没有明确的证据表明双膦酸盐可以防止长骨变形或者延缓脊柱侧凸的发生。隐性遗传的成骨不全症患者对于双膦酸盐的治疗反应个体差别很大，很多可能没有效果。通常需要在治疗开始后6，12，18个月进行疗效评估。帕米膦酸二钠（pamidronate）被应用于治疗。唑来膦酸（zoledronate）也被应用于治疗。由于双膦酸盐对于骨骼的长期作用尚不明确，在儿童患者使用双膦酸盐需要谨慎，最好有监督治疗的经验。在轻型（成骨不全I型）的患者，通常在脊柱出现变形或者反复骨折的情况下使用双膦酸盐。患者需要检测维生素D和钙的水平，如果缺乏需要及时补充。一些专科医学中心的数据提示生长激素（GH）可能对一些亚型的成骨不全有一定的作用。治疗急性或慢性的疼痛要采用非甾体类解热镇痛药或者鸦片类药物，根据疼痛程度不同所采用治疗方法以及治疗时间需要进行评估，医院或者家中进行。成年患者的药物治疗（19岁以上）双膦酸盐对于成年成骨不全症患者的治疗效果已经被证实。尽管如此，口服双膦酸盐的效果要差一些。针对患有成骨不全症的绝经期妇女，因为激素水平的下降使得骨折的风险增加，应该考虑使用双膦酸盐进行个体化治疗。目前其他常见用于骨质疏松的药物，如合成代谢类药物（如teriparatide特立帕肽）和抗肾小管重吸收类药物(如denosumab地诺塞麦)对于成骨不全的治疗作用还鲜有数据支持。但是，考虑到这些药物对于骨细胞的作用，可能在治疗成年成骨不全患者中也会有一定的作用。所有成骨不全的患者都必须保证摄入足够的钙。钙的摄入量需要按照年龄，食谱以及出现高尿钙的风险进行调整。维生素D缺陷也需要避免。骨折期为什么不能输双磷酸盐类药物？医院邝冠明医生我们应该先从骨折为什么会愈合说起，就是说骨折后，为什么我们对好位置后，骨折会慢慢长，有时候甚至没有完全对好位置，骨折也会慢慢长，直到骨折愈合。其实骨里面有两种主要的细胞，一种叫成骨细胞，是负责长骨头的；另外一种叫破骨细胞是负责吃骨头的，两种细胞的功能完全相反，但是他们是好朋友。一种情况是成骨细胞没有破骨细胞多，这就是老人家骨质疏松发生的原因之一;另一种情况是破骨细胞太兴奋了，而成骨细胞却太害羞了，因此骨头被吃的多，和生成的少。虽然这两种细胞的功能不一样，可以说他们是对着干的,但他们是好朋友。如果没有破骨细胞，成骨细胞就不停的生骨，大家想想，如果人体不停的生骨，会是怎么样？我们换个角度，这样说，其实破骨细胞不是随便吃骨头的，他只是吃那些比较老的骨头，破骨细胞是负责吃老的骨头，而成骨细胞生成新的骨头，骨头就更新换代了。这就是我们身体的骨头为什么能保持几十年都很强壮的原因，多谢了成骨细胞和破骨细胞这一对欢喜冤家了。好了，现在开始讲故事了，有一天，破骨细胞被人家欺负了，开始不干活了，躲在一边去了，你们猜会发生什么？破骨细胞不干活了，那成骨细胞它会继续成骨，但是它不会无限量的成骨，成骨细胞继续工作一段时间后，发现破骨细胞被欺负了，就过去和破骨细胞聊天了，看看破骨细胞为什么不开心。结果成骨细胞也不工作了，为了保持平衡。那会出现什么后果？骨质就不能更新了，换句话说，时间长了，骨质就变成了“死骨”了，“死骨”的特点就是它的成分没办法更新。但这个不是骨质疏松的原因，骨质疏松是破骨大于成骨。所以刚好相反，骨质疏松是成骨细胞数量不足了，功能下降了，而破骨细胞数量相对较多，却比较激动，所以导致骨吸收大于骨生成。成骨不全主要是成骨细胞的功能不好，在成骨的过程中，产生矿物质的同时，却不能产生胶原，就像建筑工人在造房子的时候，只能灌水泥，而没有钢筋。破骨的细胞的功能是正常的。其实成骨不全患者的成骨细胞是很积极工作的，你们的成骨细胞很努力，一直在全力帮你们造骨，这一点我们在抽血检查中可以看出来，成骨细胞很努力造骨，破骨细胞也没有闲着，那问题就来了，因为破骨细胞也很积极，一对好冤家。所以，成骨不全的骨代谢是比平常人要快的。成骨细胞很努力倒水泥，但没有钢筋，而破骨细胞却也很积极的吃水泥，因此虽然骨代谢更新很快，但来来去去，都是旧的水泥被吃掉，再换新的水泥，一直都没有钢筋，这就是成骨不全的发病的比喻。好了，我们现在再进一步说说骨折后的情况。当骨折了，身体会告诉成骨细胞，就是我们的身体会通过本身的器官，给成骨细胞发指令，因此，身体很多成骨细胞就跑到骨折的部位中抢救了，成骨细胞就在骨折的部位制造新的骨头，一开始临时搭桥，这个临时搭的桥就是我们看到的骨痂了。随后，成骨细胞会在这些临时搭的桥上慢慢制造水泥，随后就连起来了，而这个时候破骨细胞也在工作，破骨细胞这个时候主要是帮忙把临时搭的桥吃掉，就是把骨痂吃掉，腾出位置让成骨细胞重新把水泥建好，这对冤家配合的天衣无缝。这就是今天的核心了，大家知道帕米磷酸钠的作用机理，是什么吗？帕米磷酸二钠的作用就是欺负破骨细胞的，相信大家能理解了吧？使用了帕米磷酸钠的患者骨折后，成骨细胞一开始会尝试制造骨痂，但是破骨细胞被欺负了，正如刚才说的，成骨细胞也不工作了。我们通常等骨折愈合的差不多了，骨痂也开始稳定下来了，才开始考虑用帕米磷酸二钠，这就是我们目前通常建议病友们如果骨折后，最好等骨折愈合后才开始考虑输液的原因。12药物治疗期间必要的骨密度检测目的邝冠明医生药物治疗的方案是，在接受药物治疗后，每隔1年或者半年，测骨密度，如果骨密度没有增加，在一年内一直处于平稳的水平，就认为药物的作用微乎其微，可以停止注射了。平台区什么时候会出现没有一个确定的年龄。如果处于平台期一年，不仅意味着这个药作用已经不大了，而且意味着继续使用会可能增加骨折的风险。目前已经有文献报道了在成人身上双磷酸盐应用超过5年的患者，骨密度处于平台期，骨质的脆性反而增加了，并出现了另外一种非典型骨折。所以定期合格的骨密度监测是非常重要的。瓷小宝小分队一号长按识别左侧北京去哪个医院看白癜风好头部白癜风怎么治疗最好
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