颅骨生长性骨折（growingskullfracture,GSF）为小儿颅骨线形骨折中的特殊类型，好发于额顶部，表现骨折后裂隙不愈合，反而逐渐扩大造成永久性的颅骨缺损，并可产生一系列的神经功能障碍。GSF在婴幼儿颅脑外伤患儿中占0.05%，颅底生长性骨折更为罕见，家长及医生往往容易忽视，导致病情延误，临床治疗更为棘手。医院近期收治的两例典型的复杂难治性颅底生长性骨折整复术。
典型病例1
女婴，1岁，半年前曾高处坠落致颅脑损伤，当时CT显示脑挫裂伤伴右额颞部及眶部骨折，当地保守治疗后出院。出院后发现右额部逐渐隆起，并可见搏动，医院。检查发现患儿右额部隆起，有搏动感，可触及颅骨缺损，宽度约3cm，缺损缘颅骨外翻。CT显示右额部、眉弓、眶板部分缺损，右眶腔缩小，右眼眶整体向下移位，右额叶脑膨出，部分脑组织软化囊变。入院后给予行脑组织复位，颅底重建，硬膜修补，颅骨整复，颅骨成型等手术。现已随访2年，除右睑裂略小外，余情况稳定。
典型病例2
男孩，4岁，1年半前从电动车上跌落导致颅脑损伤，伤后昏迷10天，当时头部CT显示左额部及眶周骨折。出院后左额部渐隆起，未引起重视。2个月前突发高热，抽搐，在当地检查诊断为“颅内感染”，治愈。为整复额医院，入院后第一天，患者再次出现高热、呕吐，体温达40.2°C，脑脊液检查证实颅内感染，即予抗感染等治疗。颅脑CT及MRI显示左额部、眉弓、颅底生长性骨折致骨缺损，左眶腔向外下移位，眶腔变小，脑组织经颅底缺损处膨出到鼻腔中部，鼻腔-颅腔沟通。急诊行骨折整复+颅底重建术，术后继续抗感染治疗，治愈，但左睑裂较对侧小，近日出院。
医院神经外科方陆雄教授述评：
小儿颅脑创伤住院病人中，约20%存在颅骨骨折，部分患儿合并颅底骨折。颅骨骨折发展为生长性骨折者并不多见，颅底的生长性骨折更为罕见，但对患儿危害大，应引起家长及同行重视。生长性骨折多发生于婴幼儿，其病理基础并不复杂，首先需同时存在骨折和骨折下方硬脑膜的破裂，其次，骨折需有一定的宽度，一般认为至少要2-3mm。具备上述两个条件的情况下，破裂的硬脑膜可疝出到骨折缝中，影响骨折愈合。在脑搏动的作用下，骨折缝逐渐增宽，病情逐渐加重。
颅底生长性骨折多与颅盖部位的生长性骨折同时存在，可互为因果，最常见于额眶部或额筛部。颅底-颅盖部生长性骨折对患儿的危害是多方面的，一是骨折下方脑组织会变性、坏死、囊变，可造成神经功能障碍、增加癫痫的机会；二是头、面部外观改变；三是眼眶移位、畸形，不但影响外观，也影响患儿的视力；四是可造成颅内外沟通，颅内感染，不及时有效的处理，可危及生命，如病例2。
只要家长重视，医生对该病有充分的认识，颅底生长性骨折完全可以在更早阶段得到合理的治疗。治疗的主要目的是解除病理基础，阻止病情进一步发展，后期还涉及到颅底骨性重建和颅眶畸形整复问题，比较复杂，最困难的是对眶部移位、畸形的处理。目前，眶腔整体移位技术上可行，但手术破坏较大，对患儿上颌骨生长发育会有影响，远期可能带来新的外观问题，因此，对首次手术并不强求完全整复，观察随访，必要时二期整复更为合理。
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